脑棘球蚴病

流行病学：本病呈全球性分布，主要流行于畜牧地区，在我国主要分布在新疆、西藏、内蒙古、青海四大牧区，甘肃、宁夏、四川、河北、黑龙江等地区也有散发病例。犬是本病最重要的传染源，主要通过消化道、呼吸道摄入虫卵而感染。人群对本病普遍易感，病人中以儿童多见，约为成人的7倍，男性的发病率较女性为高。

病因：棘球蚴病是由棘球属虫种的幼虫所致的疾病，在我国以细粒棘球绦虫最为多见。细粒棘球绦虫长仅1.5～6mm，由1个头节和3个体节组成，其终宿主为狗、狼、狐等犬科动物，中间宿主主要为羊。当细粒棘球绦虫的虫卵被羊吞食后，即可在十二指肠内孵出六钩蚴钻入肠壁，经肠系膜静脉随血流进入肝脏、肺脏发育为包虫囊(棘球蚴)。包囊内充满透明的或乳白色的囊液，囊液不凝固，有很强的抗原性。此外包囊内还含有数量不等的原头蚴，并可产生子囊、孙囊。当受感染的羊的新鲜内脏被狗等犬科动物吞食后，包囊内的原头蚴即可在其小肠内发育为成虫，成熟产卵。人亦为包虫的中间宿主。

发病机制：中枢神经系统棘球蚴病有原发性和继发性两种，原发性系指蚴虫经肝、肺、颈内动脉进入颅内发育为棘球蚴虫，进入中枢神经系统后约第3周末即发育为棘球蚴，到第5个月可长至1cm大小。多数幼虫在5年左右死亡，但部分则可继续生长形成巨大囊肿。囊壁分为内外两层，内囊即包虫囊，外囊为脑组织形成的一层纤维包膜，两者间含有血管，供给营养。由于两层包膜间很少粘连，故手术时极易剥离。内囊壁由角质层和生发层组成，前者具有弹性，状如粉皮，起保护和营养作用，生发层系寄生虫本体，可形成育囊、子囊、原头蚴(统称棘球蚴砂)，当包囊破裂，原头蚴可再次形成新囊肿。棘球蚴在颅内形成占位效应，可压迫脑室系统，导致颅内压增高，并可引起脑实质损害造成癫痫发作及偏瘫、偏盲、偏侧感觉障碍、失语等局灶性症状。巨大的包囊尚可压迫破坏颅骨。椎管内棘球蚴病以占位压迫为主要病理改变，若侵犯神经根则可引起剧烈疼痛。

临床表现：

    1.原发型  棘球蚴逐渐增大，造成颅内占位效应，并对脑室系统压迫和梗阻，以至颅内压增高。由于包虫囊肿扩张性生长，刺激大脑皮质，引起癫痫发作，囊肿较大的出现头痛、恶心、呕吐，视力减退和视盘水肿等。依囊肿所在部位产生局灶性症状如偏瘫、失语、偏身感觉障碍等。主要的临床特点是颅内压增高和癫痫发作。

    2.继发型  症状比较复杂，一般分原发棘球蚴破入心内期，潜伏静止期，和颅压增高期。继发棘球蚴破入心内，由于大量棘球蚴的内容物突然进入血流，可出现虚脱，呼吸急迫，心血管功能障碍以及过敏性反应等症状。由于棘球蚴不断长大，且系多个，分布广泛，所以该型临床特点与脑转移瘤相似。

鉴别诊断：

    1.颅内肿瘤  脑棘球蚴病所致的颅内压增高和定位症状与颅内肿瘤相似，故常误诊为颅内肿瘤而手术，故对来自流行区有颅内压增高的病人，应提高警惕，须作详细而全面的体检，特别应注意有否伴发肝脏或肺脏包虫。必要时做包虫卡松尼皮内试验和各种免疫学检查。CT及MRI检查可以确定诊断。

    2.颅内蛛网膜囊肿  蛛网膜囊肿一般认为是胚胎期蛛网膜发育不良所致，在儿童和青壮年中发病率高，常好发于脑池相关部位，如侧裂池等，CT和MRI检查表现为边界光滑的低密度、低信号囊性病变，密度或信号与脑脊液相同，无钙化，囊内长T₁长T₂，无强化。

    3.脑部其他寄生虫病

    (1)脑猪囊尾蚴病：一般具有共同的临床症状如颅内压增高、癫痫发作和定位性体征等。但本病可伴发皮下结节，切取标本进行切片镜检便明确诊断。粪便检查到节片、虫卵，亦可作为诊断的佐证。脑CT及MRI检查对绝大部分囊虫能做出准确的诊断。但对于囊泡型脑囊虫，尤其是巨大的单发囊泡型囊虫，因其CT及MRI的表现与脑包虫基本一致，容易误诊为脑包虫。但囊泡型脑囊虫有时可见合并有其他类型囊虫影像。脑包虫囊肿较囊虫囊肿形状更圆，几成正圆形。术中可见脑包虫囊壁呈乳白色、粉皮样，厚约2mm左右，脑囊虫囊泡壁菲薄、透明。

    (2)脑肺吸虫病：大都伴有肺及其他部位的病变。通常腹部症状出现最早，肺部症状次之。而肺部的症状持续时间较长，常受到病人及医师的重视。从铁锈色痰中可找到虫卵和夏克雷登结晶，结合肺部X线片，块状典型肺吸虫改变，不难鉴别。

    (3)脑血吸虫病：晚期病人表现为血吸虫性肉芽肿，及其反应性广泛性脑水肿。颅内压明显增高，常伴有偏瘫、偏身感觉障碍、失语等定位体征，有类似脑棘球蚴病之处。病人一般来自流行区，有涉水历史，肝及肠道受累较著。粪便沉淀和孵化可查到虫卵和毛蚴。乙状结肠镜检查可见结肠黏膜浅表溃疡、息肉、瘢痕等病变。取活组织，查到虫卵阳性率极高。

治疗：对中枢神经系统棘球蚴病而言，手术仍为根治的惟一疗法。手术的目标在完整摘除包囊，严防囊液外溢引起复发。术前应根据CT、MRI或血管造影精确定位，手术创口和骨窗要足够大，分离时应十分小心，必要时可用漂浮法切除，即将病人头放低，用洗疮器轻轻插入分离囊壁四周，灌注大量生理盐水，将包囊漂浮起来完整切除。国外有报道对包囊冷冻后再切除以防渗漏，空腔再以0.5%AgNO₃处理。近年来，尚有人采用10%甲醛或过氧化氢注入包囊杀死原头蚴，可防止术后复发，但此类方案不良反应较大，国外采用西曲溴胺替代甲醛等杀原头蚴后取得了满意的疗效且不良反应轻微。万一手术囊液污染伤口，则应用过氧化氢冲洗术野，手术残腔过大时，腔内可留置一硅胶管，在关闭硬脑膜前，注满生理盐水，防止术后脑移位及颅内积气引起感染。

    苯并咪唑类化合物是近年来重点研究的抗包虫药物，临床试用已取得了一定的疗效。对广泛播散难以手术的病人采用药物治疗可缓解症状，延长存活期；作为手术前后的辅助治疗，采用药物治疗亦可减少复发率，提高疗效。按WHO建议，阿苯达唑、甲苯达唑(甲苯咪唑)均列为抗包虫的首选药物。

    阿苯达唑口服吸收良好，疗效显著，有取代甲苯达唑的趋势，剂量为每天10～40mg/kg，分2次服，30天为一个疗程，可视病情连续治疗数个疗程。亦有人建议长期大剂量阿苯达唑治疗，每天剂量为20mg/kg，疗程可从17～66个月(平均36个月)不等，经长期随访有效率可达91.7%。一般病人对长期治疗均能耐受，未见严重的毒副作用，但治疗中应随访肝、肾功能与骨髓，孕妇忌用。

    甲苯达唑国外采用的剂量与疗程不一，剂量自20～200mg/(kg·d)不等，通常以40～50mg/(kg·d)为宜，分3次口服，疗程1个月，一般需治疗3个疗程，其间间隔半月。也有人延长治疗至3～5年者，疗效报道不一。本药吸收差，空腹口服仅1%吸收，配合脂肪餐，吸收率可提高至5%～20%。

预后：临床预后取决于包虫囊肿多少、大小、部位以及手术是否及时，若手术完全摘除可以根治，预后良好。

预防：主要应加强流行区的处理和管制，严格肉食卫生检疫，大力开展卫生宣教。